Che cosa ha di diverso la demenza frontotemporale di cui soffre Bruce Willis

«Buon Compleanno, BW! Siamo così felici di poterti celebrare oggi. Ti voglio bene e voglio bene alla nostra famiglia. Grazie a tutti per l’amore e i calorosi auguri, li sentiamo tutti». Sono le parole con cui Demi Moore ha accompagnato un video pubblicato sui suoi social lo scorso 19 marzo e girato in occasione di un festeggiamento per il compleanno di Bruce Willis. Come noto, all’attore è stata diagnosticata una demenza frontotemporale individuata in seguito ai problemi di afasia che lo ha costretto ad abbandonare il suo lavoro sui set.

Sulla particolare forma di demenza che ha colpito l’interprete della saga di Die Hard è intervenuto un esperto del settore attraverso le pagine di Medscape. Il neuroscienziato Michael Merzenich è spesso accreditato per aver scoperto la plasticità permanente e per essere stato il primo a sfruttare la plasticità a beneficio dell’uomo (nella sua co-invenzione dell’impianto cocleare) così come di aver aperto la strada al campo dell’esercizio cerebrale computerizzato basato appunto sulla plasticità. Oltre che volto noto della tv statunitense, è docente emerito all’Università della California-San Francisco e Kavli Laureate in neuroscienze, ed è stato insignito di riconoscimenti da ciascuna delle accademie nazionali di scienze, ingegneria e medicina degli Stati Uniti.

Merzenich torna sul punto spiegando come la demenza frontotemporale (FTD) sia in realtà un genere di demenza raro e inusuale: «Tendiamo a caratterizzare la demenza come l’erosione della memoria, ma la FTD è più contraddistinta dalla perdita di controllo sulle emozioni e su altre funzioni cognitive. Ciò che è particolarmente tragico per artisti come Willis è la perdita della fluidità verbale necessaria per pronunciare le proprie battute». Se la patologia farà il suo corso come purtroppo è prevedibile che accada, questo significherà per l’apprezzato attore, nato 68 anni fa in una base militare statunitense in Germania, la probabile e lenta disconnessione dal mondo, la perdita progressiva del giudizio e del controllo emotivo nonché di una ragionevole comprensione di cosa o perché le cose che accadono intorno a lui stiano avvenendo. Potrà anche sperimentare un progressivo deterioramento del controllo delle funzioni corporee e della salute generale.

Demenza frontotemporale: che origine ha

La demenza frontotemporale, che fa parte di un gruppo specifico di demenze, deriva da disturbi ereditari o spontanei (la cui ragione di insorgenza è ignota) che causano la degenerazione del lobo frontale e a volte temporale del cervello. È una variante particolarmente interessante sotto l’aspetto scientifico rispetto alle altre forme, dall’Alzheimer a quella con corpi di Lewy fino alle demenze associate alle malattie di Parkinson, Huntington e altre tipologie miste o figlie di abuso di alcol, derivanti dall’Hiv, dalla borreliosi di Lyme o ancora da alcuni tipi di infezioni cerebrali o encefalopatie traumatiche croniche, a cui per esempio sono soggetti alcuni sportivi. 
La FTD è interessante perché, in primo luogo, «insorge in individui relativamente giovani, con sintomi iniziali che emergono intorno ai 50 o 60 anni. Nella maggior parte dei casi, non esiste alcuna spiegazione genetica e, con rare eccezioni, nessun’altra spiegazione in generale dell’origine. Tranne la sfortuna», scrive Merzenich.

Il secondo aspetto è che la FTD ha un impatto relativamente contenuto sulla memoria più ampia e sulle abilità cognitive: «I pazienti inciamperanno nel trovare la parola successiva e alla fine rallenteranno il loro discorso mentre il cervello lotta con la fluidità verbale – spiega l’esperto – faranno fatica a tradurre i loro sentimenti ed emozioni in azioni rapide e appropriate espresse nella loro mente e nel loro corpo fisico mentre la loro memoria apparirà intatta». 
Sembra l’inverso di ciò che accade nelle altre tipologie di demenza: casi in cui la perdita cognitiva può essere profonda mentre il controllo sociale ed emotivo e la produzione di discorsi volubili sono generalmente meglio sostenuti.

Terzo punto: i pazienti affetti da FTD sperimentano una perdita iniziale di una popolazione speciale di neuroni corticali situati all’interno della rete di salienza nel nostro cervello, ribattezzati di recente neuroni di von Economo. Quella rete di salienza è progettata per leggere e valutare rapidamente i nostri pensieri ed emozioni complessi e, tramite quei neuroni – un tempo noti come fusiformi – avviare risposte neurologiche e fisiche appropriate. Sono neuroni che condividiamo con le grandi scimmie, le balene, gli elefanti e una manciata di altre specie di mammiferi sociali. Questa particolare classe di neuroni, di fatto scomparsi dal cervello di un paziente affetto da FTD, sono i cardini del meccanismo di risposta rapida alle situazioni che cambiano o stanno per verificarsi e che stabilisce le reazioni emotive e fisiche da assumere. «La risposta emotiva controllata è al centro della nostra umanità. È un giorno triste quando la perdiamo», conclude Merzenich nel suo intervento, immaginando un futuro in cui potremo occuparci periodicamente di valutare lo stato di salute di questo importante sistema cerebrale.

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